سندرم آیزن منگر

 

سندرم آیزن منگر شامل مجموعه ای از علایم؛ سیانوز، هیپرتانسیون ریوی و اریتروسیتوز است. این بیماری توسط دکتر پول وود پس از توصیف بیماری توسط ویکتور ایزن منگر در سال 1897 بنام سندرم ایزن منگر نامیده شد. این سندرم بیشتر در نوجوانان و جوانانی دارای نقص مادرزادی قلب معین  بدون ترمیم یا ترمیم دیر هنگام دیده می شود. این سندرم میتواند حتی در اطفال و کودکانی متولد شده با هیپرتانسیون ریوی نیز اتفاق بیفتد بنابراین علایم مرتبط با سیانوز ممکن است در ابتدای زندگی ایجاد شود.

علت

سندرم آیزن منگر بدلیل هیپرتانسیون ریوی اتفاق می افتد. افزایش فشارخون ریوی بدلیل نواقص مادرزادی قلب که باعث جریان خون از قلب چپ به قلب راست می شود ایجاد می شود. مجموعه ای از نواقص مادرزادی قلب که می تواند باعث سندرم آیزن منگر شود شامل؛

1- وجود ارتباط شریانی بین آئورت و شریان ریوی  patent ductus arteriosus =PDA

 

2- نقص دیواره بین دهلیزatrial septal defect=ASD) )

 

3- نقص دیواره بین بطنی( ventricular septal defect=VSD)

 

4- atrioventricular canal defect (AV canal) : ترکیبی از چندین ناهنجاری داخلی قلب شامل؛ ASD، VSD و قرارگیری نامناسب دریچه های میترال و تریکوسپید

 

 

در حالت طبیعی فشار خون در قلب چپ نسبت به قلب راست بالاست لذا ارتباط بین قلب راست و چپ باعث انتقال خون از قلب چپ به راست می شود. این شنت خون سبب افزایش جریان خون ریوی و هیپرتانسیون ریوی می شود. اگر هیپرتانسیون ریوی درمان نشود پس از مدتی، فشار قلب راست نسبت به قلب چپ بیشتر می شود در این حالت شنت بین قلب راست به چپ ایجاد می شود یعنی خون کم اکسیژن با خون اکسیژن دار مخلوط می شود و این خون به کل بدن پمپ می شود.

شنت معکوس خون از قلب راست به چپ علاوه بر کاهش اکسیژن خون باعث تغییرات برگشت ناپذیر در دیواره عروق ریوی می شود. فیبروز و ترمبوس نیز ممکن است اتفاق بیفتد.

 

فراوانی در سطح جهانی

 

بسته به شدت بیماری قلبی و مداخلات جراحی متفاوت است. تقریبا پنجاه درصد شیرخواران با VSD بزرگ و غیر محدود شونده یا با مجرانی شریانی باز PDA دچار سندرم ایزن منگر در دوران کودکی می شوند. چهل درصد بیماران مبتلا به VSD و یا PDA و یا جابجایی عروق بزرگ در سال اول عمر خود دچار هایپرتانسیون ریوی می شوند.

 

علایم آیزن منگر

  • سیانوز
  • اریتروسیتوز
  • تورم و  چمغی شدن نوک انگشتان
  • نارسایی قلب
  • آریتمی  قلبی
  • سرفه خونی
  • کمبود آهن
  • مشکلات کلیوی
  • سنگ کیسه صفرا
  • تنگی نفس همراه با تقلا
  • تنگی نفس در حالت استراحت
  • خستگی
  • درد سینه
  • تپش قلب
  • سردرد
  • سرگیجه یا سنگوب
  • پارستزی
  • تاری دید
  • لخته خون
  • خونریزی
  • سکته مغزی
  • آبسه های مغزی
  • نقرس

تشخیص

 

  • یک کودک یا نوجوان با VSD ، ASD ، PAD ، AV canal که نقص در آنها  ترمیم نشده یا عمل ترمیم پس از سال اول زندگی بوده در خطر پیشرفت سندرم آیزن منگر هستند.

 

  • شنیدن صدای مور مور در سمع قلبی

 

  • کاهش تحمل به ورزش یا تنگی نفس، درد سینه  و تپش قلب بویژه با فعالیت باید توسط پزشک برای پیگیری مجدد گزارش شود.

 

  • آزمایشات خون: ارزیابی تعداد سلولهای خونی و بررسی آنمی

 

  • chest x-ray
  • electrocardiogram (ECG or EKG)
  • echocardiogram (echo)
  • cardiac catheterization
  • magnetic resonance imaging (MRI)

درمان

 

درمان اختصاصی آیزن منگر که توسط متخصص اطفال معین می شود مبتنی بر؛

  • سن، سلامت عمومی و تاریخچه پزشکی
  • وسعت بیماری
  • تحمل اطفال به دارو درمانی، فرایند ها یا درمانها

هدف درمان مبتنی بر کاهش فشار شریان ریوی، اصلاح اکسیژناسیون و کاهش سیانوز و اریتروسیتوز است.

 

روشهای درمانی

 

در نوزادان تازه متولد شده مداخلات جراحی می تواند نواقص قلبی را ترمیم کند. پیوند قلب و ریه درمان اصلی سندرم است اگر گزینه بالا در دسترس نیست درمان اکثراً بصورت موقتی است که بر اساس علایم موجود است که شامل؛

 

  • دارودرمانی: ضد انعقادها، گشاد کننده های عروق ریوی مثل (bosentan)، آنتی بیوتیک پروفیلاکسی برای پیشگیری از آندوکاردیت، بلوکرهای کانال کلسیم، پروستا سیکلین و آنتاگونیست های گیرنده های آندوتلین و استفاده از متسع کننده های عروق خونی برای کاهش فشارخون در ریه ها، در صورت وجود نارسایی قلب راست میتوان از دیورتیک ها استفاده کرد.

 

  • اکسیژن:  استفاده از اکسیژن ممکن است سبب تسکین علایم شود

 

  • فلبوتومی:پیشنهاد فلبوتومی در هنگام اریتروسیتوز  بدلیل افزایش ویسکوزیته خون

 

  • حفظ بالانس مایعات بدن

 

دورنمای سندروم آیزن منگر

 

بعضی افرادی با سندرم آیزن منگر  که مشکلات سلامتی دیگری ندارند ممکن است تا میان سالی و تعداد کمی تا 60- 50 سالگی نیز عم کنند.

توصیه های لازم در سندرم آیزن منگر:

حاملگی در زنان مبتلا اصلاً پیشنهاد نمی گردد زیرا حاملگی ممکن است باعث افزایش خطر مرگ برای مادر و افزایش مشکلات برای جنین بدلیل کاهش سطح اکسیژن خون شود.

هر بیهوشی و جراحی باید بعنوان عامل خطر بزرگ محسوب شود و باید با دقت برنامه ریزی شود و با متخصص قلب مشاوره شود.

سردرد شدید، سرگیجه، سنکوب یا تغییرات سطوح هوشیاری باید با دقت و اورژانسی بررسی شود.

واکسن آنفلونزا باید سالانه تزریق شود و واکسن پنوموکوک باید بر اساس پیشنهاد پزشک دریافت شود.

 

 

منبع:

1.      Wood, P. Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. Br Heart J 1958;20:557-570. PMID 13584643

 

2.      Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens. Zeitschr Klin Med 1897;32(Supplement):1-28.

 

3.      http://www.ucsfhealth.org/adult/medical_services/heart_care/cong/conditions/eisenmenger/signs.html

 

http://www.mercyhealthnwa.smhs.com/healthinfo/pediatric/cardiac/eisenmen.asp